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Mangel

Obwohl akute Biotin-Mangelzustände sehr selten sind, ist der menschliche Bedarf für Biotin in zwei verschiedenen Situationen erhöht: bei längerer intravenöser Ernährung (parenteral) ohne Ergänzung von Biotin und beim Verzehr von rohem Eiweiß über einen längeren Zeitraum (mehrere Wochen bis Jahre). Avidin ist ein antimikrobielles Protein in rohem Eiweiß, welches Biotin bindet und seine Aufnahme verhindert. Das Kochen von Eiweiß denaturiert Avidin, so dass es verdaut wird und somit nicht in der Lage ist, die Resorption von Biotin aus der Nahrung zu beeinträchtigen (8).

Drei Messmethoden wurden bisher als Indikatoren für den Biotin-Status zugelassen:

1. die Ausscheidung von organischen Säuren (3-Hydroxyisovaleriat), was auf eine verringerte Aktivität des biotinabhängigen Enzyme Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase hinweist
2. eine reduzierte Ausscheidung von Biotin im Urin
3. Propionyl-CoA-Carboxylase-Aktivität in peripheren Blut-Lymphozyten (4, 9 - 11).

Anzeichen und Symptome eines Mangels

Die Anzeichen für einen akuten Biotin-Mangel sind u. a. Haarausfall und ein schuppiger roter Hautausschlag rund um Augen, Nase, Mund- und Genitalbereich. Neurologische Symptome bei Erwachsenen sind u. a. Depressionen, Lethargie, Halluzinationen sowie Taubheit und Kribbeln der Extremitäten. Der charakteristische Ausschlag im Gesicht, zusammen mit einer ungewöhnlichen Fettverteilung im Gesicht, wurde von einigen Forschern als "Biotinmangel-Gesicht" bezeichnet (8). Personen mit erblichen Erkrankungen des Biotin-Stoffwechsels, die sich in funktionellem Biotin-Mangel äußern, haben oft ähnliche physikalische Anzeichen sowie Hinweise auf eine Beeinträchtigung der Funktion des Immunsystems und eine erhöhte Anfälligkeit für Bakterien- und Pilzinfektionen (12).

Faktoren, die einen Biotinmangel begünstigen

Es gibt mehrere Arten, auf die die erbliche Erkrankung, der Biotinidase-Mangel, zu Biotin-Mangel führt. Die Intestinale Resorption ist erniedrigt, weil ein Mangel an Biotinidase die Freisetzung von Biotin aus der Nahrung hemmt. Die Wiederverwertung des eigenen Biotins, das an Protein gebunden ist, ist ebenfalls beeinträchtigt, und der Verlust von Biotin durch renale Ausscheidung ist erhöht, da die Nieren Biotin schneller ausscheiden, welches nicht an Biotinidase gebunden ist (5, 8). Ein Biotinidase-Mangel spricht einheitlich auf eine moderate Ergänzung mit Biotin gut an. Eine orale Ergänzung mit 5 bis 10 Milligramm (mg) Biotin täglich ist manchmal erforderlich, auch wenn kleinere Dosen oft ausreichend sind. Einige Formen der Holocarboxylase-Synthetase (HCS)-Mangel sprechen aber nur auf eine Biotin-Ergänzung mit hohen Dosen an. Ein HCS-Mangel führt zur verringerten Bildung aller Holocarboxylasen bei normalem Biotin-Blutspiegel, sodass eine hohe Ergänzungsdosis (40 mg bis 100 mg Biotin pro Tag) erforderlich ist. Ein angeborener Biotin-Transporter-Mangel spricht ebenfalls auf eine hochdosierte Biotin-Ergänzung an (13). Die Prognose aller drei Störungen ist häufig, aber nicht immer gut, wenn eine Biotin-Therapie früh im Kindesalter begonnen und lebenslang fortgesetzt wird (12).

Abgesehen vom chronischen Verzehr von rohem Eiweiß oder total intravenöser Ernährung ohne Biotin können auch andere Bedingungen das Risiko eines Biotinmangels erhöhen. Die sich schnell teilenden Zellen des sich entwickelnden Fötus benötigen Biotin für die Histon-Biotinylierung und die Synthese der wesentlichen Carboxylasen, weshalb der Biotinbedarf während der Schwangerschaft wahrscheinlich erhöht ist. Die Forschung deutet darauf hin, dass eine beträchtliche Anzahl von Frauen einen marginalen oder subklinischen Biotinmangel während der normalen Schwangerschaft entwickeln (6, 14). Allerdings verändert sich die empfohlene ausreichende Aufnahmemenge nicht bei Schwangerschaft (siehe unten). Zusätzlich können einige Arten von Lebererkrankungen die Biotinidaseaktivität erniedrigen und theoretisch den Bedarf an Biotin erhöhen. Eine Studie an 62 Kindern mit chronischer Lebererkrankung und 27 gesunden Kontrollprobanden fand eine ungewöhnlich niedrige Serum-Biotinidaseaktivität bei Patienten mit stark eingeschränkter Leberfunktion aufgrund einer Leberzirrhose (15). Allerdings konnte diese Studie keinen direkten Nachweis eines Biotin-Mangels erbringen. Weiterhin können sogenannte Antikonvulsiva (Medikamente gegen Krampfanfälle bei Personen mit Epilepsie) das Risiko eines Biotinmangels erhöhen (16, 17).

 

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